周五. 2月 28th, 2020

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小儿系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症,存在抗核抗体,特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。过程笃重,有潜在致命性,儿童SLE的预后比成人更严重。

英文名称 systemic lupus erythematosus;SLE
就诊科室 儿科
多发群体 女性
常见病因 遗传因素,免疫因素,激素,环境因素
常见症状 发热,脱发,对称性颊部蝶形红斑,关节、肌肉疼痛,关节肿胀和畸形等

病因

1.遗传因素
本病与人类白细胞抗原有一定关联,中国人与HLA-DR2较为密切,患儿亲属可有同病患者,单卵双胎发病率为24%,双卵为2%,近年来又发现,HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关,dsDNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQBI*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQB1*0302(与DR4单倍型连锁),抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关,一些补体成分,如C2,C4,C1遗传性基因缺陷也易致本病。
2.免疫因素
SLE存在多种免疫学异常:B细胞功能亢进,T细胞失衡,细胞因子表达异常和淋巴细胞凋亡异常。外周血淋巴细胞减少,抑制性T细胞(CD8+)不能调低B细胞产生免疫球蛋白(Ig),T细胞产生IL-6增多,刺激B细胞增生,而IL-2却降低,B细胞功能活跃,血Ig呈多克隆增多,体内存在多种自身抗体,如抗核抗体(ANA),抗DNA抗体,冷反应IgM抗淋巴细胞抗体,IgG抗神经抗体,抗心磷脂抗体,类风湿因子等,自身抗体可导致急性溶血性贫血,血管炎和凝血障碍(血小板减少等),而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎,心脏和中枢神经系统疾病,本病体内补体系统被激活,血补体降低,肾组织常存在补体成分,尤其Clq,提示了经典途径的激活。
3.激素
本病好发于女性,女性发病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕药可加重病情,提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱,在儿童血中睾酮水平常降低,SLE儿童血清卵泡刺激素,黄体生成素和催乳素均较正常高。
4.环境因素
在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体,在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体,均示本病与病毒感染有关,临床上也观察到感染可诱发本病,感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高,但感染在SLE发病中的作用尚不明确,在患者血中可检测到各种病毒抗体,尤其像抗风疹病毒,EB病毒和副黏液病毒抗体升高,可能提示多克隆B-细胞活化,而非特异性免疫反应。紫外线照射可诱发或加重病情。某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。

临床表现

1.一般症状
发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。
2.皮疹
对称性颊部蝶形红斑,跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。
3.关节症状
关节、肌肉疼痛,关节肿胀和畸形。
4.心脏
可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭。
5.肾脏
从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。
6.多发性浆膜炎
可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。
7.神经系统
头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。
8.其他
肝、脾、淋巴结肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。
9.狼疮危象
狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常危及生命。儿童较成人尤易发生危象,表现为:
(1)持续高热,用抗生素无效。
(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者:全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛,常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。
(3)肾功能进行性下降,伴高血压。
(4)出现狼疮肺炎或肺出血。
(5)严重神经精神狼疮的表现。

并发症

1.感染
系统性红斑狼疮患者细胞免疫低下,容易感冒、感染。感染能诱发狼疮或加重狼疮的病情发展甚至恶化。常见的细菌感染有扁桃体炎、支气管炎和肺炎、尿路感染、肾盂肾炎、胆囊炎、毛囊炎、丹毒、化脓性腹膜炎、败血症等。
2.慢性肾衰竭
狼疮性肾炎病变可持续存在多年,反复发作并加重病情,最终可能导致肾衰竭。患者尿素氮、尿酸增高,如病程短,通过治疗是可以下降至正常的。
3.低蛋白血症
慢性狼疮性肾炎患者,由于大量蛋白尿,造成蛋白丢失,会出现水肿,从足背足踝、小腿、大腿向上发展至阴部,臀部、腰部、腹部,出现弥漫性水肿。

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