小儿系统性红斑狼疮
1 min read系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统的自身免疫性疾病，特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症，存在抗核抗体，特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。过程笃重，有潜在致命性，儿童SLE的预后比成人更严重。
英文名称 systemic lupus erythematosus；SLE
就诊科室 儿科
多发群体 女性
常见病因 遗传因素，免疫因素，激素，环境因素
常见症状 发热，脱发，对称性颊部蝶形红斑，关节、肌肉疼痛，关节肿胀和畸形等
病因
1.遗传因素
本病与人类白细胞抗原有一定关联，中国人与HLA-DR2较为密切，患儿亲属可有同病患者，单卵双胎发病率为24%，双卵为2%，近年来又发现，HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关，dsDNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201（与DR3和DR7连锁）或DQBI*0602（与DR2和DRw6连锁）或DQB1*0302（与DR4单倍型连锁），抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关，一些补体成分，如C2，C4，C1遗传性基因缺陷也易致本病。
2.免疫因素
SLE存在多种免疫学异常：B细胞功能亢进，T细胞失衡，细胞因子表达异常和淋巴细胞凋亡异常。外周血淋巴细胞减少，抑制性T细胞（CD8+）不能调低B细胞产生免疫球蛋白（Ig），T细胞产生IL-6增多，刺激B细胞增生，而IL-2却降低，B细胞功能活跃，血Ig呈多克隆增多，体内存在多种自身抗体，如抗核抗体（ANA），抗DNA抗体，冷反应IgM抗淋巴细胞抗体，IgG抗神经抗体，抗心磷脂抗体，类风湿因子等，自身抗体可导致急性溶血性贫血，血管炎和凝血障碍（血小板减少等），而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎，心脏和中枢神经系统疾病，本病体内补体系统被激活，血补体降低，肾组织常存在补体成分，尤其Clq，提示了经典途径的激活。
3.激素
本病好发于女性，女性发病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕药可加重病情，提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱，在儿童血中睾酮水平常降低，SLE儿童血清卵泡刺激素，黄体生成素和催乳素均较正常高。
4.环境因素
在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体，在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体，均示本病与病毒感染有关，临床上也观察到感染可诱发本病，感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高，但感染在SLE发病中的作用尚不明确，在患者血中可检测到各种病毒抗体，尤其像抗风疹病毒，EB病毒和副黏液病毒抗体升高，可能提示多克隆B-细胞活化，而非特异性免疫反应。紫外线照射可诱发或加重病情。某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。
临床表现
1.一般症状
发热，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。
2.皮疹
对称性颊部蝶形红斑，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重；上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹；掌跖红斑、指（趾）端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。
3.关节症状
关节、肌肉疼痛，关节肿胀和畸形。
4.心脏
可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭。
5.肾脏
从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。
6.多发性浆膜炎
可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。
7.神经系统
头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。
8.其他
肝、脾、淋巴结肿大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。
9.狼疮危象
狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为：
（1）持续高热，用抗生素无效。
（2）暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛；剧烈腹痛，常类似急腹症；指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑；严重口腔溃疡。
（3）肾功能进行性下降，伴高血压。
（4）出现狼疮肺炎或肺出血。
（5）严重神经精神狼疮的表现。
并发症
1.感染
系统性红斑狼疮患者细胞免疫低下，容易感冒、感染。感染能诱发狼疮或加重狼疮的病情发展甚至恶化。常见的细菌感染有扁桃体炎、支气管炎和肺炎、尿路感染、肾盂肾炎、胆囊炎、毛囊炎、丹毒、化脓性腹膜炎、败血症等。
2.慢性肾衰竭
狼疮性肾炎病变可持续存在多年，反复发作并加重病情，最终可能导致肾衰竭。患者尿素氮、尿酸增高，如病程短，通过治疗是可以下降至正常的。
3.低蛋白血症
慢性狼疮性肾炎患者，由于大量蛋白尿，造成蛋白丢失，会出现水肿，从足背足踝、小腿、大腿向上发展至阴部，臀部、腰部、腹部，出现弥漫性水肿。
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